El Hospital Puerta de Hierro ha celebrado un curso de formación a profesionales sobre amiloidosis cardiaca.
Se trata de una enfermedad por la que se realiza seguimiento en este centro sanitario a entre 300 y 300 pacientes, de los cerca de 2.000 que se calcula que viven con esta enfermedad en España.
Según han informado desde el Hospital, el Puerta de Hierro es el mayor centro especializado en esta patología en el país.
Grave patología
La amiloidosis cardiaca es una grave patología mediante la cual fragmentos de proteínas se depositan en el corazón, engrosando sus paredes e impidiendo su normal funcionamiento. Explican que hoy en día “no existe una estrategia eficaz de prevención” de esta enfermedad y que “sin tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes se sitúa entre el año y los dos años y medio”, dependiendo del tipo de amiloidosis.
“Con un adecuado tratamiento, en cambio, la tasa de supervivencia puede ser mucho mayor y ascender hasta los 5-10 años o más, por lo que un correcto diagnóstico y seguimiento es fundamental para alargar la vida de estas personas”, han detallado.
Con el objetivo de dar a conocer las novedades relacionadas con esta patología, el Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda ha celebrado Amiloday, un curso organizado con apoyo de la Fundación Interhospitalaria para la Investigación Cardiovascular (FIC) gracias al cual se forman cada año más de 200 profesionales.
“Amiloday es un programa formativo desarrollado en el Hospital Puerta de Hierro desde 2018”, ha explicado el Doctor Pablo García Pavía, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro y codirector del curso.
Jornada multidisciplinar
El especialista ha indicado que durante la jornada formativa se han cubierto “todas las causas más frecuentes de amiloidosis” con un punto de vista multidisciplinar: con patólogos, hematólogos, cardiólogos, neurólogos, nefrólogos, entre otros. “Todos los especialistas que están involucrados en el cuidado de estos pacientes”, ha resaltado.
En la jornada ha participado además uno de los mayores expertos mundiales en esta enfermedad, el Dr. Mathew Maurer, de la Universidad de Columbia de Nueva York, quien ha impartido la conferencia invitada del curso. “Ha explicado cómo seguir a los pacientes con amiloidosis una vez hecho el diagnóstico”, ha asegurado el Doctor. Pavía
“Además, se ha discutido en profundidad acerca de los últimos avances en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad”, ha añadido el también investigador del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV).
Tipos de amiloidosis y tratamiento
Detallan desde el Hospital que las dos proteínas fundamentales que dan lugar a la amiloidosis cardiaca son fragmentos de cadenas ligeras que constituyen la amiloidosis AL y fragmentos de una proteína fabricada en el hígado denominada transtiretina cuya amiloidosis se llama amiloidosis ATTR.
Subrayan que este segundo tipo tiene, a su vez, dos posibles orígenes: uno hereditario y otro asociado a la edad por la cual, no se sabe muy bien el mecanismo, con el paso de los años la transtiretina se vuelve inestable, se fragmenta y se deposita en el corazón.
Por ello, explican que el manejo de estos pacientes incluye tanto el impedir el avance de la enfermedad como el tratamiento de sus consecuencias. Así, por un lado, “se tratan las complicaciones como pueden ser la retención de líquidos, la insuficiencia cardiaca, la posibilidad de arritmias o trombos”, explica el cardiólogo.
Por otro lado, se intenta frenar o disminuir la producción de amiloide, la sustancia que se deposita en el corazón. “Esto se consigue mediante quimioterapia en caso de la amiloidosis AL y, en el caso de la amiloidosis por transtiretina, se están desarrollando nuevos tratamientos que consiguen impedir que se generen fragmentos de la transtiretina o bien bloquear la fabricación de esta sustancia directamente”, afirma el Dr. Pavía.
Según asegura el cardiólogo, “la visión multidisciplinar en el tratamiento de estos pacientes y de otros con cardiopatías familiares en el Hospital Puerta de Hierro hace que seamos un referente en toda España”.
